晚年發病的NMO (11/2021)
NMO通常初發病年齡, 在國際性上是30-50歲, 在香港是35-45歲, 似乎較少患者在老年首次病發, 老年病發者多有潛藏病徵和病況惡化迅速. 以往都有描述老年發病的事例, 但少有臨床特色比較和個案研究. 今次我們參考日本一個回顧性研究 (Very late onset neuromyelitis optica spectrum disorder, 7 May 2021) *1, 他們把NMO病人以首次病發年齡分類, 去研究不同年齡群組的臨床特色, MRI影像和化驗資料…嘗試找出老年NMO發病者的一些特點.
首先他們把76個日本裔NMO病人以其首次病發年齡分為3大類:
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非常遲發病群組 (VLO): 70歲以上才首次病發 (8個, 佔11%)
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遲發病群組 (LO) : 50-69歲首次病發 (22個, 佔29%)
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早發病群組 (EO): 49歲以下首次病發 (46個, 佔61%)
76個NMO病人中, 有12個男, 64個女. 平均年齡是42歲, 平均患病時間是70個月(~ 6年)
研究發現:
1.每次病發相隔時間 (EO > VLO)
早發病群組(EO)每次病發後比較長時間才有下一次病發, 大約是相隔27.9個月; 而非常遲發病群組 (VLO)就較快有下一次復發, 大約是相隔4.5個月
2.視神經的損傷 (EO > VLO)
非常遲發病群組(VLO)通常在MRI影像中較少有視神經的損傷, 只有14.3%患者有, 但早發病群組(EO)就有67.4%患者有視神經的損傷
3.脊髓神經損傷長度 (VLO > EO)
相反, 非常遲發病群組(VLO)有較長的脊髓神經損傷, 大約橫跨10節脊椎骨, 尤其是攻擊腰椎部位; 而早發病群組(EO)的脊髓神經損傷只涉及4節脊椎骨
4.脊髓炎嚴重情況 (VLO > EO)
非常遲發病群組(VLO)會有較嚴重的脊髓炎, 往往導致嚴重的肢體傷殘, 影響活動能力, 平均EDSS score是7.3, 但早發病群組(EO) 平均EDSS score只是4.5, 肢體傷殘程度較輕
5. 血液中有AQP4抗體 (VLO > EO)
在血液測試中, 非常遲發病群組(VLO)中有100%病患都是陽性, 但早發病群組(EO)只有80%測到陽性
由此可見, 年老才首次病發的NMO患者病徵較多有脊髓神經損傷, 而年青病發者則多有視神經損傷. 雖然這是日本的本土研究, 但不謀而合的是早前有國際性研究都有類似發現, 35歲以下的發病者較多出現視神經損傷, 而48歲以上的發病者較多有肢體傷殘. 兩者都顯示年青的NMO患者多傷視神經, 年長的則傷脊髓神經, 只是大家以何年齡去分組不同.
有趣的是, 原來這傾向與MS多發性硬化症一致, 年輕發病的MS患者都是較多有視神經損傷, 年長的MS患者較多有脊髓神經損傷, 跟NMO患者相類似, 有專家因而推斷, 可能因年青人的視神經比較脆弱, 易成為受攻擊部位
雖然這不是香港的研究, 但日本與我們都同屬亞洲人, 都有其參考價值
不同年齡群組在MRI影像下顯示損傷之比較:
VLO / LO / EO
大腦有損傷 71.4%/ 50% / 63%
小腦有損傷 0% / 0% / 2.2%
腦幹有損傷 50% / 22.7% / 32.6%
視神經有損傷 14.3%/ 59.1% / 67.4%
頸椎神經有損傷 62.5%/ 50% / 59.1%
胸椎神經有損傷 85.7%/ 59.1% / 60.9%
腰椎神經有損傷 25% / 0% / 4.7%
脊髓神經損傷長度 10節 / 3節 / 4節脊椎骨
VLO – very late onset 非常遲發病群組(70歲以上)
LO – late onset 遲發病群組(50-69歲)
EO – early onset 早發病群組(49歲以下)
*1 Nakahara K, Nakane S, Nagaishi A,Narita T, Matsuo H, Ando Y. Very late onset neuromyelitis optica spectrum disorders. Eur J Neurol. 2021;28:2574–2581.
https://doi.org/10.1111/ene.14901
