MOGAD簡介
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MOGAD 英文全寫是: Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody Disease (下簡稱MOG)
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中文名是: 髓鞘少突膠質細胞蛋白抗體病
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是一種近年才發現的罕有免疫系統疾病, 與NMO相似, 同樣是因免疫系統紊亂而攻擊自身健康細胞, 同樣是專攻擊中樞神經系統引起髓鞘發炎
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但攻擊對象有別於NMO的AQP4蛋白, 而是另一種處於髓鞘表面存在的蛋白, 就是MOG蛋白, 所以患者血液中會測出MOG抗體
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MOG的病徵跟NMO(視神經脊髓炎) 和ADEM (急性播散性腦脊髓炎) 相似, 有機會引致視神經炎, 脊髓炎和腦部發炎, 所以一直被錯診為NMO或ADEM (急性播散性腦脊髓炎), 自從發現了MOG的獨特抗體, 醫學界才發現MOG是具不同病理的疾病
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驗出MOG抗體陽性的病人, 好少同時會驗出NMO的獨特抗體 (AQP4), 而AQP4抗體呈陰性的病人中, 大約有8-40%是有MOG抗體, 亦代表好少人同時患NMO和MOG這兩病
MOG不是
NMO的一種
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NMO病人中, 大約有25%會患其他免疫系統疾病 (如: 紅斑狼瘡病, 類風濕關節炎, 血管炎..); 但MOG病人沒有此傾向, 只有很少數會患其他免疫系統疾病
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兩病同樣分單發型和復發型, 但比例有很大分別. NMO有90%病人都是復發型, 一生都需要用藥防復發, 但MOG估計只有50%是復發型, 未必所有患者都需要用防復發藥.
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最易復發期: 初發後6個月內, 及減類固醇或停類固醇後兩個月內, 所以通常頭6個月會繼續口服類固醇, 而之後減藥速度宜逐漸慢減
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預後: MOG患者康復多數較理想, 甚至可以差不多完全康復, 少永久性傷殘. 在一項研究中, 患MOG病15年後, 少於10%病人需要用柺杖步行, 亦少於10%病人單眼失明, 相比NMO病人的康復程度, MOG病人的康復展望都相對樂觀好多. 另外, MOG病人跟NMO病人一樣, 都不會出現MS多發性硬化症的進展式致殘. MOG病人多傾向完全康復, 甚或不留任何腦損傷的傷疤. 整體來說, 長遠來看後果是比較好.
人口特色
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NMO病人以女性為主, 男女人數比例: ~1比8, 但MOG病人沒有性別差異, 男女人數比例相若
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NMO病人發病年齡大多數是中年, 約30-40歲, 但MOG發病年齡兩極化, 多是12歲以下的兒童或30歲以上成人
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NMO在非洲國家中發病率高, 西方人則發病率低; 但MOG發病率卻沒有種族差異
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在亞洲國家中, NMO發病率大約是: 每100,000人中有3個NMO患者, 以此計算, 香港大約有200幾個NMO病人. MOG全球發病率大約是: 每100,000人中有1-2個, 以此計算, 即是香港大約只有100個MOG患者, 比NMO更罕有
MOGAD 病徵
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MOG的臨床病徵與NMO好相似, 都會引致視神經炎, 脊髓炎和腦部發炎
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但MOG以視神經炎 ON為主要病徵, 有研究顯示, 約有 60%MOG病人有視神經炎, 為主要初發病徵, 尤其是成人患者; 但兒童MOG患者若出現視神經炎, 通常康復效果較成人患者好
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其次是脊髓炎TM, 大約佔20%; 通常預後情況良好, 而且較少有神經痛或抽筋後遺症, 這點與NMO患者有很大分別
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而ADEM (急性播散性腦脊髓炎) 病徵則於兒童患者中常見, 但佔整體只約10%. 但患ADEM的兒童中, 有40-58%都驗出有MOG抗體, 似乎患MOG的兒童與ADEM有一定關係, 這情況成人患者少見. 不過通常患ADEM的MOG兒童康復理想, 約70%差不多完全康復
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整體來說, 成人MOG患者較多有視神經炎或脊髓炎, 而兒童則多有ADEM腦炎
視神經炎病徵:
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視力模糊, 視力損失（如: 看見好多煙一片濛瀧, 像大近視看不清，甚或乎完全失明）
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視野缺失，視野收窄（如:只看到中央, 或只看見周圍, 有盲點，看不見某部份視野）
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色覺問題 (如:顏色變淡，顏色變啞，顏色失去鮮艷度，彩色變黑白）
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光感問題 (如: 光線暗弱, 看不見光，一片黑暗）
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眼球後方感到痛楚 (尤其是當轉動眼球時)
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初發病徵通常涉及雙眼 (約31-58%), 但復發就多只涉及單眼
脊髓炎病徵:
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觸覺問題: 麻痺, 失去感覺 (如:臀部感覺不到坐著的椅子, 行路腳踏棉花感, 腳底感覺不到鞋或地板, 像打了石膏腳板不貼地)
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感覺異常和神經痛: 極端冷熱感, 針釘感, 刺痛感, 電擊感, 極度痕癢,抽筋, 頸痛, 背痛, 腰痛, 感覺有外物緊箍著胸部, 腰部，身體僵硬
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活動問題：肢體無力, 不能活動, 癱瘓 (可以發生於單側或雙側）
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大小便問題：失禁或不能排出大小便
腦炎病徵：
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神智不清，極度疲倦，嗜睡, 癲癇，記憶力衰退, 行為異常, 影響感官, 認知, 平衡力…
診斷方法
50% MOG
病人會復發
抽血驗MOG抗體 —
MOG抗體比較易消失和飄忽， 在病發中最易驗出， 最好是做急性治療前做測試. 但抗體會隨時間消失， 在復原過程中都易消失. 另外少量MOG抗體亦會出現於其他免疫系統疾病, 所以驗抗體不可作為唯一診斷MOG的工具， 要結合其他診斷方法
照磁力共振MRI —
MOG的發炎在MRI影像中都有其特色， 可以跟其他類似的病作鑑別， 如: MOG患者的視神經盤多會腫脹 (45-95%)， 發炎位置多是眼球後方的那段視神經retrobulbar region. 而TM脊髓神經發炎長度較長, 多會橫跨連續3節或以上的脊椎節
腰椎穿刺抽脊髓液 —
通常MOG病人的脊髓液中不會帶有寡株體oligoclonal bands， 而白血球和蛋白指數偏高
OCT 光學相干斷層掃描—
檢測視神經損傷和萎縮情況
視野檢查 —
檢測視野是否正常, 有否缺失, 收窄?
臨床檢測 —
檢測視力, 智力, 活動能力, 平衡力, 感官...
急性治療方法
MOG的急性治療方法與NMO相同, 目的是在短時間內停止發炎和清除有害抗體
同樣, MOG的急性治療越早開始越好, 可減低對中樞神經系統的永久傷害, 恢復更多原有功能
靜脈注射高劑量類固醇
每天注射1000mg類固醇, 連續注射3-5天
通常MOG患者對此治療效果不錯, 可有效停止發炎
血漿置換PLEX - 俗稱洗血
若靜脈注射類固醇後, 效果欠理想, 可考慮做血漿置換
洗血每次大約洗2-4小時, 隔天洗一次, 或一星期洗2-3次, 總共洗5-7次, 橫跨兩星期
把患者帶有MOG抗體的血漿洗走, 然後換回清潔健康的血漿, 在短時間內清除有害抗體, 停止發炎
血漿置換越早開始越有效, 甚或未完成高劑量類固醇療程, 已可開始洗血, 洗血和吊類固醇可同時進行
但血漿置換不應在注射免疫球蛋白 IVIG療程後進行, 因會把剛注入的健康球蛋白洗走
至於小童進行血漿置換的風險, 會按年齡和其病況而衡量和考慮
靜脈注射免疫球蛋白 IVIG
通常按理想體重決定注射劑量, 第一針是每kg體重注射2g免疫球蛋白, 之後注射劑量是每kg體重注射1g免疫球蛋白, 連續大約注射3-5天
把健康人士捐出的免疫球蛋白注入MOG患者血中, 以期抗衡患者血液中的有害抗體, 減低有害抗體的活躍性和產生
IVIG對NMO病人的效用只是一般, 但似乎治療MOG的反應不錯
值得一提是, IVIG亦可作為MOG長期治療方法之一, 若以此長期使用去防復發, 就需每三至四星期進行一次
長期治療方法
IVIG 治療MOG
反應不錯
MOG的長期治療藥物與NMO相似, 都是免疫抑制劑, 壓抑免疫系統減少對自身健康細胞攻擊
但未開始選擇應用什麼藥物前, 要先考慮是否需要長期用藥. 因NMO有90%病人會不斷復發, 所以用藥去防復發是合理; 但MOG可能只有約50%病人會復發, 所以並非所有首次病發後的患者就立即需要用此類藥, 始終此類藥是長期一生使用, 而且會令免疫力降低, 增加感染風險, 應與醫生商量
怎知道MOG患者是單發型或復發型? 這不是件易事, 但MOG抗體有別於NMO的AQP4抗體, 前者好易消失, 有研究顯示, 若持續驗出有MOG抗體的病人, 較易屬於復發型; 但亦有患者復發時並未驗出有MOG抗體. 所以驗出有抗體是否預表會復發的關聯性， 並未確定
MOG初發病的頭半年, 亦屬容易復發期, 所以這6個月通常都使用口服類固醇以防復發, 慢慢遞減, 而每隔半年或1年再檢測MOG抗體, 看看有否持續存在
若MOG抗體持續消失, 而現在病情較輕, 通常可考慮暫不開展長期治療, 而繼續監察身體情況和定期驗抗體
但若MOG抗體持續存在, 而現在病情已相當嚴重, 或傷殘度高 (如: 已一隻眼失明, 或已半身癱瘓…), 醫生可能建議服用長期治療藥物, 因患者有大機會再復發, 而且身體狀況已不佳, 經不起再一次的損傷
MOG病人是否應長期治療, 需個別評估和考量, 可多與醫生商量, 衡量各項因素, 因可能有一半人是不需服長期藥都不會復發, 但亦不要低估若復發所造成的永久傷害
若MOG患者需要長期治療, 主要是以下免疫抑制藥物:
Azathioprine (口服)
按體重決定劑量, 開始時可能以每kg體重服用1mg劑量, 之後增至 每kg體重服用2.5mg劑量
需要連續服食6-9個月才起全效, 所以患者需暫時服用低劑量類固醇作保護, 等待Azathioprine起效
服食前要先驗患者TPMT酵素水平是否足夠才可用
MMF (口服)
按體重決定劑量, 成人每天大約劑量: 2000-3000mg
每天服用兩次, 最好相隔12小時, 餐前1小時或餐後兩小時服用
需要連續服食3-6個月才起全效, 所以患者需同時服用低劑量類固醇作保護, 等待MMF起效
Rituximab (靜脈注射)
生物製劑, 專針對B淋巴細胞治療, 清除B淋巴細胞
每6個月1療程, 每療程注射兩次, 兩次相隔兩星期
每次注射~1000 mg 劑量
在香港屬病人自費藥, 分正廠藥與副廠藥, 藥物成份是一樣, 只是製造藥廠不同
使用前要先檢測有否肝炎和肺癆, 若有, 要先處理好, 才可用Rituximab
值得一提是Rituximab治療NMO的效用較顯著, 但相反在MOG病人身上的有效性似乎不太明顯, 所以亦不被視為最佳建議給MOG病人的藥物
靜脈注射免疫球蛋白 IVIG
跟NMO不同, IVIG亦被考慮為MOG長期治療方法之一, 若長期使用去防復發, 就需每三至四星期進行一次靜脈注射
與以上藥物相比, IVIG是唯一不會壓抑免疫力的治療, 因只是把健康免疫球蛋白注入體內, 沒有壓抑患者的免疫力, 反倒改善其免疫力, 不會增加感染細菌病毒風險
但此治療需要每個月入院注射, 對日常生活方面不太方便, 而且若要自費, 費用昂貴
Steriod (口服類固醇)
一般在靜脈注射高劑量類固醇後, 患者都建議繼續服食低劑量類固醇, 維持約6個月, 期間慢慢遞減
因初發後頭6個月較易復發, 建議繼續口服類固醇保護患者免復發
若患者決定將會長期治療, 免疫抑制劑Aza和MMF都需要服食數個月才起效, 所以在真空期內口服類固醇是需要的
MOG對類固醇有其倚賴性, 即是突然停藥或減至10mg以下, 或會易引致復發, 所以減類固醇劑量要逐漸減, 慢慢減, 尤其是處於低劑量時減藥, 更需要減得緩慢, 病人不可自行隨意減, 要諮詢醫生和好好安排
最理想的長期治療方案, 是用以上一種免疫抑制劑取代類固醇, 等免疫抑制劑起效就逐漸減少類固醇, 甚或最終停用. 但若單用免疫抑制劑未能有效防止復發, 患者就要考慮結合藥物方案, 即是免疫抑制劑加少量口服類固醇作防復發藥物
長期服食類固醇雖然有好多副作用, 但劑量若減至7.5mg以下, 對新陳代謝影響較少
專設計治療MOG藥物
在2019-2020年先後已有3隻專治療NMO藥物面世和獲FDA認可
但至今仍未有專治療MOG藥物面世, 暫只以傳統治療NMO藥物作長期使用, 而治療MS藥物是不適合治療MOG.
持續有抗體
代表會復發???
病友故事
我是香港MOG病人 - Sam Shum
罕見病人尋罕有資訊
當我最初被診斷患非常罕見的MOG病時，我感到非常孤單和無助。我嘗試了解這疾病，找尋任何可以找的資訊，亦努力尋找其他MOG病友，可惜一切似乎都是徒勞無功,因為這病十分罕見, 比中六合彩更難中。
但好消息隨之而來，最近MOG病人小組終於成立了…
3人行的開始
這個3人行的開始令我感到無比高興和興奮, 現在，我們香港MOG病友終於有了互相支持的平台. 雖然暫時只得3個，但至少我們可以聚在一起交流，分享自己的病歷和經驗，共同渡過任何艱難和風浪。
最後想跟MOG病友說：不要輕言放棄, 加入MOG病友小組，你們不是孤單的，我們可以互相支撐對方…