認識NMO
NMO
視神經脊髓炎
診斷NMO
NMO病徵
急性治療NMO
NMO防復發藥物
NMO常見問題
NMO歷史,
病患特徵
NMO 病理,
傷害, 所屬醫科, 成因
NMO康復,
復發, 遺傳,
伴隨疾病
NMO 病徵, 混淆疾病, 後遺症
NMO病徵
每個NMO患者的發病表現都相當獨特，無論在發病時病徵, 嚴重程度, 發病速度上，可能每人都不大相同，要視乎NMO對那組神經，作那種程度攻擊及攻擊之速度而定。NMO的攻擊通常發展急速，患者第一次病發通常是相當突如其來， 措手不及，攻擊可以迅速到在幾小時內奪去患者視力或/和活動能力, 但亦有些患者或會拖至幾天至一星期才迅速惡化，無從估計。
NMO專攻擊患者的視神經和腦脊髓神經系統, 可以是攻擊一種或多種神經系統, 亦可以是同時或先後地攻擊, 普遍病徵如下:
視神經受損 (ON徵狀)
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視力模糊，視力下降
(如: 看見好多煙、一片濛瀧、像大近視看不清、清晰度下降、甚或乎完全失明)
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視野缺失，視野收窄
(如: 只看到中央視野，像進入隧道看不見周圍; 或看不見某一部份視野; 或有一片黑影在眼前)
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色覺問題
(如: 顏色變淡、顏色變啞、 顏色失去鮮艷度、彩色變黑白)
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光感問題
(如: 看不見光、光線暗弱、像進入黑房般、一片黑暗)
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眼球後方感到痛楚
(尤其是當轉動眼球時)
脊髓神經受損 (LTEM徵狀)
(首次發病佔~48%)
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觸覺問題: 身體發麻、失去感覺
(如: 臀部感覺不到坐著的椅子， 行路腳踏棉花感，腳底感覺不到鞋或地板)
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感覺異常和神經痛
(嚴重冷熱感、針釘感、刺痛感、 電擊感、極度痕癢、頸痛、背痛、 腰痛; 像有外物緊箍著胸部、腰部; 身體僵硬、抽筋、強直性抽搐)
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活動和排泄問題
肢體乏力、活動能力受損、癱瘓 (可以發生於單側或雙側); 失禁、不能排出大小便
腦幹或腦部受損
首次發病佔~14%
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視力有重影
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行動不平衡
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聽覺受損…
腦部菱形窩最後區症候群
首次發病佔~10%
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不停打嗝、作嘔
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症狀好像腸胃炎，可以持續數天至數星期
(病人出現這些症狀常會被忽視,被以為是腸胃炎)
腦部發炎
會因應不同位置出現不同症狀, 難以一概而論
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神智不清、極度疲倦、嗜睡、癲癇、記憶力衰退、行為異常、影響感官 、認知…
Ref: Eye 35, 753–768 (2021). https://doi.org/10.1038/s41433-020-01334-8
有NMO類似病徵的疾病
與NMO具相類似病徵的免疫系統病 ，雖然同樣會攻擊脊髓神經, 視神經和腦部， 但不屬NMO疾病，病情通常亦不及NMO嚴重:
-
MS 多發性硬化症 –
MS病人血液中沒有NMO病人獨有的AQP4抗體，與NMO所用的藥物不相同; 若NMO病人錯診為MS用了MS藥物，病情不單沒好轉，反而更差
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MOG 髓鞘少突膠質細胞蛋白抗體病 –
MOG病人血液中沒有NMO病人獨有的AQP4抗體，反而有另一種抗體(MOG抗體), 但兩病使用的藥物相近
NMO後遺症
NMO造成的神經受損，除導致永久活動能力和視力受損外，往往都遺留其他長期後遺症, 如:
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神經痛
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抽筋
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感覺異常或失去某些感覺
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肢體麻痺
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小便滯留 (尿瀦留)
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失禁或便秘
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疲累
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怕熱出汗
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診斷NMO
治療NMO
I. 急性治療方法
急性治療是在病人正值中樞神經發炎期間進行，目的是在短時間內停止發炎和清除有害抗體
治療越早開始越好，可減低對中樞神經系統的永久傷害，恢復更多原有功能
3種主要急性治療方法: 包括高劑量類固醇，血漿置換 (PLEX) 和 免疫球蛋白 (IVIG)
高劑量類固醇
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是第一線急性治療方法之一， 可以在短時間內減低中樞神經系統發炎情況
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使用方式是以靜脈注射方式， 通常每天注射一次， 每次1000mg類固醇， 連續注射3-5天
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完成注射高劑量類固醇後， 通常都會繼續使用口服類固醇
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若完成高劑量類固醇後，甚或未完成前, 反應不理想， 就會考慮使用以下的兩種治療方法
血漿置換 (PLEX)
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俗稱洗血， 原理是把病人帶有抗炎因子的血漿換走， 再注入一些清潔血漿
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通常會在病人頸部或腳上插入一條導管， 藉著血漿分離器抽出帶有有害抗體的血漿， 然後輸回清潔血漿
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整個療程為期約兩星期， 通常隔天洗一次， 一共洗5–7次血
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洗血被視為極具有效的NMO急性治療方法, 越早開始洗康復前景越好, 反之, 若太遲才開始洗血可能錯失黃金康復時機
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洗血對少部份狷人亦有不良風險, 要醫生評估是否合適, 但整體大部份病人都沒有不良反應
免疫球蛋白 (IVIG)
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使用方式都是以靜脈注射方式， 每天注射1000mg, 連續注射5天
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原理是用健康人士捐出的正常免疫抗體， 注入病人體內， 以抗衡病人本身有害的AQP4抗體
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免疫球蛋白對治療NMO 的有效性只是一般， 未像治療其他神經免疫系統病般有效， 所以少會作為優先考慮治療NMO方法或獨一方法， 除非病人狀況不宜洗血
Ref: Eye 35, 753–768 (2021). https://doi.org/10.1038/s41433-020-01334-8
II. 長期治療方法
NMO的復發率高，每一次復發都有機會對神經線帶來永久不能逆轉的傷害。若沒有服藥防復發 復發機會非常高。
有文獻指出若沒有服合適藥物, 5 年內復發機會超過9成, 所以防復發是非常重要
長期治療是緊接急性治療後進行，主要是服用免疫抑制劑，壓抑過激的免疫系統，目的是防止復發，減低復發次數和減輕復發造成的傷害
在香港，NMO長期防復發藥物分 口服藥 和 靜脈注射生物製劑 :
口服藥
注射生物製劑
兩款生物製劑整體比較
Rituximab Vs Ravulizumab
（兩藥選擇應個別化，請與您的醫生共同商議）
Rituximab (RTX)
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針對壓抑B細胞，免疫抑制範圍廣闊，起效較慢
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在香港使用多年
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感染風險: 病毒及病菌感染風險較高及多:病毒再活化風險(如HBV, VZV, PML); 呼吸道感染; 機會性感染風險(如PJP, 介入性真菌感染等)
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注意：因IGG水平會減少, 需要定期監測IgG及B細胞計數，注意感染風險
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疫苗反應: 較差, 因會降低疫苗對病人的反應, 所以要特別安排接種疫苗與注射此藥的時間間距
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NMO防復發有效率：~80-90%
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政府醫院注射費用:
自費藥物;
每年: $4500-9000 (副廠藥);
$75000-150000 (正廠藥) -
(2026年3月價錢)
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藥物資助: 沒有, 未納人安全網藥物
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臨床使用資格: 大部份政府醫院可讓確診NMO病人自行選擇作為第一線使用藥物
Ravulizumab (RVZ)
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針對壓抑C5補體，免疫抑制範圍小，針對性高，起效快
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2023年FDA批准治療NMO，香港使用歷史短
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感染風險: 較高風險是腦膜炎雙球菌, 但其他呼吸道感染, 機會性感染風險較少，IgG影響較少
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注意：需強制接種腦膜炎疫苗
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疫苗反應: 正常, 不會降低疫苗對病人的反應, 所以接種疫苗時間無需特別調較
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NMO防復發有效率：100% (全球至今暫未有用此藥下NMO復發個案)
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政府醫院注射費用:
自費藥物;
每年: ~$1,600,000-$2,00,0000 (正廠藥) 2026年估算價錢;
沒有副廠藥
屬安全網藥物, 可申請資助
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藥物資助: 已納入安全網, 合資格人士可申請關愛基金
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參考臨床使用資格: 過去1年在使用Rituximab下仍出現NMO復發，EDSS評分7分或以下， 所以若未曾用過Rituximab應該未能使用，特別是首次病發後
(確實使用資格請諮詢腦神經科醫生)
Ref: 部份藥物資訊參考NMOHK醫學講座 (5/2026) 李志仁醫生講義 (價錢部份除外)
【治療NMO生物製劑】
NMO醫學講座 5/2026
李志仁醫生
其他獲美國FDA批准使用藥物
3款藥物雖已獲FDA批准治療NMO, 但在香港仍未納入藥物名冊作為治療NMO用途, NMO病人未能在政府醫院使用
Eculizumab (Soliris)
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已在香港註冊和納入醫管局藥物名冊，但並沒有批准用於治療NMO
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針對壓抑輔體(complement) C5
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初時每星期1次到院靜脈注射，之後每兩星期1次, 需入院進行
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防復發有效率：~94%
Inebilizumab (Uplizna)
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未在香港註冊, 在香港未能使用
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針對壓抑B-淋巴細胞 (B-lymphocyte) 的CD19
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每6個月到院靜脈注射，需入院進行
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防復發有效率：~77%
Satralizumab (Enspryng)
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已在香港註冊, 但未納入醫管局藥物名冊, 在政府醫院較難使用
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針對壓抑白介素(interleukin) IL-6
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每4星期在家自行皮下注射，不需入院進行
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私家收費參考 - 每月約$70,000; 每年~$900,000 (2025年價錢)
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防復發有效率：~75%
有效率數字參考: Lancet Neurol 2021; 20: 60–67
NMO 常見問題
