MS出現的漸進性致殘, NMO會嗎? (8/2021)
以往好多NMO病人都被錯診為MS, 因為病徵相似, 但最後發現原來是兩種不同的病. 雖然兩者都是免疫系統攻擊中樞神經系統, 都屬脫髓鞘疾病, 但亦有不少不同之處, 就如: 診斷準則, 治療方案, 發展模式…今天我們要談的, 就是其漸進性致殘方面 (progressive disability)的差異. 好多醫學發表都曾指出MS會出現漸進性致殘, 而NMO較少會出現. 即是說, NMO病者若沒有再復發, 他曾受攻擊處的能力和功能應該不會因NMO病逐漸衰殘. 反之, MS病者就算沒有再復發,其有關功能都有好大機會慢慢衰殘.
3種CNS脫髓鞘疾病的傷疤有不同演化
在Neurology 最近刊登的一篇文章 (Comparison of MRI Lesion Evolution in Different Central Nervous System Demyelination Disorders, July 14 2021) 似乎提供了一個方向, 此研究把3種中樞神經系統脫髓鞘疾病 (*MS, NMO, MOG)作比較, 研究它們在神經髓鞘層 (myelin sheath) 造成的損傷/傷疤 (lesion/scar)在復原過程中的演化, 試圖解釋3種病造成的傷疤與漸進性致殘方面的關聯, 引申出不同的康復展望.
傷疤可完全消除嗎?
在156個因這3病以致腦和脊髓神經受損病人中, 透過MRI影像檢測, 發現有72% MOG病人可完全將腦部因此病而造成的傷疤消除, 而只有14% NMO病人和17% MS病人可完全消除. 至於脊髓神經的傷疤, 有79% MOG病人可完全消除, 但沒有1個NMO或MS病人可完全消除.
這表示了NMO與MS病人同樣地比較少會出現傷疤完全消除情況, 在脊髓神經位置更是0%出現, 似乎是根本不可能發生. 雖然如此, 但可否令傷疤縮小呢?
傷疤的面積可減細嗎?
在MOG病人腦部的傷疤, 發現病發6個月後其面積大約減少了213平方亳米, 而NMO病人則縮減了104平方亳米, 至於MS病人傷疤縮減的面積最少, 只縮了36平方亳米
當比對在脊髓神經傷疤的縮減面積時, 分別是: MOG病人減了262平方亳米, NMO病人竟然減了309平方亳米, MS病人依然減得最少, 只有23平方亳米
有趣地方是, 雖然NMO病人跟MS病人都難把傷疤消除, 但NMO病人的傷疤比起MS病人更易得到大幅度復原 (腦傷疤縮減面積NMO:MS -104:36/ 脊髓傷疤縮減面積NMO:MS - 309:23). NMO病人的傷疤通常縮減~ 60-80%, 而MS的傷疤則只縮減~30-70%. 在3種病人中, MS傷疤的縮減面積是最少, 相比MOG和NMO更是大幅度落後
MS的傷疤長期不消除
3種疾病都因免疫系統攻擊中樞神經系統, 以致對髓鞘層(myelin sheath)造成傷害, 留下傷疤, 影響活動能力和腦部功能. 即是說傷疤的形成似乎在所難免, 關鍵不是會否形成傷疤, 而是傷疤屬永久性還是暫時性? 其縮減的可能性和幅度有多少? 傷疤的自我修補可幫助腦神經和脊髓神經復修, 亦預告了日後其功能和能力的復原展望. MS病人傷疤的復修能力最低, 可縮減面積幅度最小, 這些傷疤的遺留會慢慢令神經線退化, 這亦可解釋為何MS病人就算再不復發都會在日後出現漸進性致殘. 至於NMO病人, 雖然病發時通常比MS病人嚴重, 往往出現大面積的發炎, 但似乎傷疤的自我修補能力和幅度都大大比MS好, 而出現傷疤的位置比起MS來說, 又較在不太重要位置, 以致NMO病人多不會出現漸進性致殘. 即是說, 若NMO病人可控制病情不再復發, 活動能力和腦功能就應該不會因NMO病慢慢變差, 這點跟MS病人大不同
NMO少有漸進性致殘
MS全名是Multiple Sclerosis, Sclerosis其實是指Scars (傷疤), 就是多次性攻擊中樞神經系統後在神經線外層造成的傷疤, 中文名”多發性硬化症” 的硬化就是指這些傷疤. 雖然NMO急性病發時的嚴重性一般都比MS高, 來得快攻得猛, 造成的損傷和遺留的傷疤都比MS大, 但原來它們的傷疤修復能力和處之位置有別. 這研究似乎解釋了為何MS病人這些傷疤會發展漸進性致殘, 而NMO病人不會, 希望日後藥物發展可針對MS此情況而防止功能繼續致殘退化. 至於NMO病人, 只要控制病情得宜不再復發, 日後康復展望都是樂觀的, 因已造成的損傷較少因NMO會漸進性衰退下去.
NMO病人要加油, 若研究都認為我們仍有好多康復空間, 就好好盡用自己仍有的優勢, 去盡能力修復可修復的, 不要太早說放棄, 莫等錯過了康復好時機後才去惋惜
*MS – Multiple Sclerosis
NMO- AQP4-NMOSD (Aquaporin-4 Antibody positive neuromyelitis optica spectrum disorder)
MOG – MOGAD (Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated disorder
資料來源:
https://neurosciencenews.com/ms-disability-progression-18946/