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陣發性症狀 (Paroxysmal Symptoms–PS) 與NMO

(一項由美國NMO病人facebook群組在網上問卷調查之結果) 10/2020

(此乃引自外國資訊文章, 增加NMO病人認識, 不屬香港本地研究, 一切內容以原文英文版為準)

重點:

陣發性症狀 (Paroxysmal Symptoms , 簡稱PS) 被供認為是脫髓鞘神經炎疾病 (inflammatory demyelinating) 的表現, 而NMO正是這病類其中之一種

然而 PS 在NMO病人身上發生的頻密程度和特徵過往還沒有充分地說明

此調查發現NMO病人出現 PS 情況十分普遍, 其臨床表現不是單一模式, 而是極其多樣化

NMO的 PS 通常都會疼痛, 並且不能完全治妥和消除

 

背景:

陣發性症狀 PS 常發生於NMO病人身上, 通常表現模式是: 突發, 短暫性, 重複出現, 典型性的神經症狀. 一直以來, 沒有太多資料顯示NMO的PS有多流行和有多廣範

 

調查方法:

在美國一個屬於NMO病人Facebook群組, 在網上用匿名方式自我進行有關他們對PS的問卷調查

 

大致結果:

  • 此項調查共有 219 個NMO病人參與, 其中有63.8%是有AQP4 抗體 (NMO獨特抗體)

  • 71.9% 病人有至少一項PS症狀

  • 最普遍出現的PS是刺痛和麻痺感覺, 佔67.9%.

  • 其次是不自主肌肉抽緊, 佔60.9%; 冷凍灼熱感則佔55.8%; 脊椎或四肢出現電擊感覺為49.4%.

  • 150個有PS症狀病人, 其中有96%覺得PS帶來疼痛, 54.6%病人覺得其疼痛程度達至80%, 而26%病人覺得其疼痛程度什高至100%

  • 普遍認為加重PS的第一誘因是疲倦, 佔70%; 其次是身體活動, 佔57.3%; 而屈頸佔26%.

  • 52.5%有PS的病人都有服用至少一種有關藥物, 但少於50%病人認為有很大幫助

 

部份調查數字: 

1. NMO病人出現PS症狀的普遍性 

  • 71.2% NMO病人都會出現PS 症狀, 即是只有少於3成病人是沒有PS症狀

  • 至於這71.2%有PS症狀病人, 他們分佈如下:

  • 出現 1種 PS症狀的病人, 有7.1%

  • 出現 2種 PS症狀的病人, 有18.6%

  • 出現 3-5種 PS症狀的病人, 有39.1%

  • 出現 5-10種 PS症狀的病人, 有28.2%

  • 出現多過 10種 PS症狀的病人, 有7.1% 

小結: 多數有PS症狀的病人都會出現3-5種, 或5-10種PS症狀, 共佔68%, 極少病人只出現1種或多過10種PS症狀, 所以PS症狀發生在NMO病人身上十分普遍, 試想像多數NMO病人都同時被3-10種PS症狀纏身是多麼的困擾!

 

2. PS症狀持續時間

PS雖然是短暫性, 但都會持續一段時間, 究竟通常持續多久? 且看此調查的數據 

  • PS症狀持續1-5秒, 佔9.7%

  • 5-30秒, 佔23.4%

  • 30-60秒, 佔18.2%

  • 1-5分鐘, 佔19.5%

  • 5-10分鐘, 佔9.1%

  • 超過10分鐘, 佔20.1% 

小結: PS症狀持續時間比較平均分佈, 只有1-5秒和5-10分鐘較為少病人發生. 最驚訝是有20%病人的PS症狀竟會維持超過10分鐘, 若PS多帶來痛楚, 這些病人在PS發生時是何等痛苦的熬過最少10分鐘

  

3. PS症狀出現次數

  • 1天出現多於100次, 有8.1%

  • 1天出現10-100次, 有28.9%

  • 1天出現1-10次, 有36.2%

  • 數天出現1次, 有16.1%

  • 數星期出現1次, 有10.7%

小結: 超過65% 病人每天出現1-100次的PS症狀

 

4. PS高峰期維持多久

  • PS高峰期維持數天, 佔13.9%

  • 維持數星期, 佔29.8%

  • 維持數月, 佔23.8%

  • 維持超過1年, 佔32.4%

小結: PS症狀在NMO病人身上是有變化的, 多有明顯的高峰期, 但每人的高峰期維持多久都可能不同, 根據以上數字, 似乎比較平均, 沒有明顯趨勢, 但佔最多比例的PS高峰期是超過1年, 超過30%病人的PS高峰期是超過1年, 即是平均每3個病人有1個都要忍受最嚴重程度的PS為期1年以上, 實在不能輕視

 

5. PS症狀出現部位

  • PS症狀出現在腿部, 有67.5%

  • 出現在手部, 有34.4%

  • 出現在身軀, 有29.2%

  • 出現在頭部, 有17.5%

  • 出現在面部, 有11%

小結: 明顯地出現PS最普遍的部位是腿部, 差不多佔7成, 所以NMO病人要好小心在步行期間出現PS的安全性

 

6. NMO病發與出現PS症狀的時間關係

  • 在NMO病發中或病發後1個月內出現PS, 佔46.7%

  • 在病發後1-2個月內出現PS, 佔9.3%

  • 在病發後2-6個月內出現PS, 佔8%

  • 在病發後6-12個月內出現PS, 佔4%

  • 在病發後1年出現PS, 佔6.7%

小結: 明顯地大多數NMO病人都是在病發中或病發後1個月內出現PS, 差不多佔半數病人

 

7. 出現PS症狀有關因素

  • 與橫貫性脊髓炎 (TM) 有關, 有62.2%

  • 與視神經炎(ON) 有關, 有38.4%

  • 與腦桿發炎有關, 有19.2%

小結: 明顯地曾出現脊髓炎的NMO病人多數都會出現PS症狀, 大於60%, 而視神經受損的病人就未必會出現PS症狀, 少於40%, 這可能與病人脊髓神經受損之後遺症有關

 

8. 治療PS症狀有關藥物

有52.5% 的病人都會服食治療PS症狀的藥物, 但少於50%有服藥的病人認為有很大幫助.

頭5種最常使用藥物: (常用程度並不反映其有效性)

Gabapentin                    90.2%

Baclofen                        87.8%

Pregabalin                     42.6%

Carbamazepine              26.8%

Duloxetine                     26.8%

  

結論:

此調查指出PS確實在NMO病人身上普遍出現. 其徵狀表現方式十分廣泛. PS通常是疼痛的, 亦未能可完全治療.

雖然NMO已發展了其針對藥物以防復發, 但對於NMO帶來的 PS後遺症, 仍未有太多研究和重視, 而PS確實普遍影響著大多數NMO病人的生活質素, 亦造成重大和長久的痛苦

 

此調查是一項用嶄新方法去邀請NMO病人在網上自行作問卷調查, 作為了解PS在NMO病人表現的初步認識, 以期未來可開展更嚴謹的大型臨床研究

​(2021/01)

​​資料參考來源:

Itay Lotan , Tamar Bacon , Ilya Kister , Michael Levy , Paroxysmal symptoms in Neuromyelitis optica spectrum disorder: Results from an online patient survey, Multiple Sclerosis and Related Disorders (2020), doi: https://doi.org/10.1016/j.msard.2020.102578