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​認識NMO

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NMO

​視神經脊髓炎

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診斷NMO

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NMO病徵

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急性治療NMO

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NMO防復發藥物

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NMO常見問題

NMO歷史,
病患特徵

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NMO 病理,
傷害, 所屬醫科, 成因

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NMO康復,
復發, 遺傳,
伴隨疾病

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NMO病徵, 混淆疾病, 後遺症

NMO病徵

每個NMO患者的發病表現都相當獨特，無論在發病時病徵, 嚴重程度, 發病速度上，可能每人都不大相同，要視乎NMO對那組神經，作那種程度攻擊及攻擊之速度而定。NMO的攻擊通常發展急速，患者第一次病發通常是相當突如其來， 措手不及，攻擊可以迅速到在幾小時內奪去患者視力或/和活動能力, 但亦有些患者或會拖至幾天至一星期才迅速惡化，無從估計。

​

NMO專攻擊患者的視神經和腦脊髓神經系統, 可以是攻擊一種或多種神經系統, 亦可以是同時或先後地攻擊, 普遍病徵如下:

視神經受損 (ON徵狀)

(首次發病佔~42%,但長遠說約63%都出現此病徵)
​

  • 視力模糊，視力下降

(如: 看見好多煙、一片濛瀧、像大近視看不清、清晰度下降、甚或乎完全失明)

  • 視野缺失，視野收窄

(如: 只看到中央視野，像進入隧道看不見周圍; 或看不見某一部份視野; 或有一片黑影在眼前)

  • 色覺問題

(如: 顏色變淡、顏色變啞、 顏色失去鮮艷度、彩色變黑白)

  • 光感問題

(如: 看不見光、光線暗弱、像進入黑房般、一片黑暗)

  • 眼球後方感到痛楚

(尤其是當轉動眼球時)

脊髓神經受損 (LTEM徵狀)

(首次發病佔~48%)

​

  • 觸覺問題: 身體發麻、失去感覺

(如: 臀部感覺不到坐著的椅子， 行路腳踏棉花感，腳底感覺不到鞋或地板)

  • 感覺異常和神經痛

(嚴重冷熱感、針釘感、刺痛感、 電擊感、極度痕癢、頸痛、背痛、 腰痛; 像有外物緊箍著胸部、腰部; 身體僵硬、抽筋、強直性抽搐)

  • 活動和排泄問題

肢體乏力、活動能力受損、癱瘓 (可以發生於單側或雙側); 失禁、不能排出大小便

腦幹或腦部受損

首次發病佔~14%

​

  • 視力有重影

  • 行動不平衡

  • 聽覺受損…

腦部菱形窩最後區症候群

首次發病佔~10%

​

  • 不停打嗝、作嘔

  • 症狀好像腸胃炎，可以持續數天至數星期

​​

(病人出現這些症狀常會被忽視,被以為是腸胃炎)

腦部發炎

會因應不同位置出現不同症狀, 難以一概而論

​

  • 神智不清、極度疲倦、嗜睡、癲癇、記憶力衰退、行為異常、影響感官、認知…

Ref: Eye 35, 753–768 (2021). https://doi.org/10.1038/s41433-020-01334-8

有NMO類似病徵的疾病

與NMO具相類似病徵的免疫系統病 ，雖然同樣會攻擊脊髓神經, 視神經和腦部， 但不屬NMO疾病，病情通常亦不及NMO嚴重:

 

  • MS 多發性硬化症 –

MS病人血液中沒有NMO病人獨有的AQP4抗體，與NMO所用的藥物不相同; 若NMO病人錯診為MS用了MS藥物，病情不單沒好轉，反而更差

  • MOG 髓鞘少突膠質細胞蛋白抗體病 –

MOG病人血液中沒有NMO病人獨有的AQP4抗體，反而有另一種抗體(MOG抗體), 但兩病使用的藥物相近

​

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NMO後遺症

NMO造成的神經受損，除導致永久活動能力和視力受損外，往往都遺留其他長期後遺症, 如:

​

  • 神經痛

  • 抽筋

  • 感覺異常或失去某些感覺

  • 肢體麻痺

  • 小便滯留 (尿瀦留)

  • 失禁或便秘

  • 疲累

  • 怕熱出汗

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診斷NMO

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治療NMO

I. 急性治療方法

急性治療是在病人正值中樞神經發炎期間進行，目的是在短時間內停止發炎和清除有害抗體

治療越早開始越好，可減低對中樞神經系統的永久傷害，恢復更多原有功能

​

3種主要急性治療方法: 包括高劑量類固醇，血漿置換 (PLEX) 和 免疫球蛋白 (IVIG)

高劑量類固醇

  • 是第一線急性治療方法之一， 可以在短時間內減低中樞神經系統發炎情況

  • 使用方式是以靜脈注射方式， 通常每天注射一次， 每次1000mg類固醇， 連續注射3-5天

  • 完成注射高劑量類固醇後， 通常都會繼續使用口服類固醇

  • 若完成高劑量類固醇後，甚或未完成前, 反應不理想， 就會考慮使用以下的兩種治療方法

血漿置換 (PLEX)

  • 俗稱洗血， 原理是把病人帶有抗炎因子的血漿換走， 再注入一些清潔血漿

  • 通常會在病人頸部或腳上插入一條導管， 藉著血漿分離器抽出帶有有害抗體的血漿， 然後輸回清潔血漿

  • 整個療程為期約兩星期， 通常隔天洗一次， 一共洗5–7次血

  • 洗血被視為極具有效的NMO急性治療方法, 越早開始洗康復前景越好, 反之, 若太遲才開始洗血可能錯失黃金康復時機

  • 洗血對少部份狷人亦有不良風險, 要醫生評估是否合適, 但整體大部份病人都沒有不良反應

免疫球蛋白 (IVIG)

  • 使用方式都是以靜脈注射方式， 每天注射1000mg, 連續注射5天

  • 原理是用健康人士捐出的正常免疫抗體， 注入病人體內， 以抗衡病人本身有害的AQP4抗體

  • 免疫球蛋白對治療NMO 的有效性只是一般， 未像治療其他神經免疫系統病般有效， 所以少會作為優先考慮治療NMO方法或獨一方法， 除非病人狀況不宜洗血

Ref: Eye 35, 753–768 (2021). https://doi.org/10.1038/s41433-020-01334-8

II. 長期治療方法

NMO的復發率高，每一次復發都有機會對神經線帶來永久不能逆轉的傷害。若沒有服藥防復發 復發機會非常高。

有文獻指出若沒有服合適藥物, 5 年內復發機會超過9成, 所以防復發是非常重要

長期治療是緊接急性治療後進行，主要是服用免疫抑制劑，壓抑過激的免疫系統，目的是防止復發，減低復發次數和減輕復發造成的傷害

​ 

在香港，NMO長期防復發藥物分 口服藥 和 靜脈注射生物製劑 :

口服藥

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注射生物製劑

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兩款生物製劑整體比較
Rituximab Vs Ravulizumab

（兩藥選擇應個別化，請與您的醫生共同商議）

Rituximab (RTX)

  • 針對壓抑B細胞，免疫抑制範圍廣闊，起效較慢

  • 在香港使用多年

​

  • 感染風險: 病毒及病菌感染風險較高及多:病毒再活化風險(如HBV, VZV, PML); 呼吸道感染; 機會性感染風險(如PJP, 介入性真菌感染等)

  • 注意：因IGG水平會減少, 需要定期監測IgG及B細胞計數，注意感染風險

  • 疫苗反應: 較差, 因會降低疫苗對病人的反應, 所以要特別安排接種疫苗與注射此藥的時間間距

​​

  • NMO防復發有效率：~80-90%

​

  • 政府醫院注射費用:

自費藥物;

每年: $4500-9000 (副廠藥);

$75000-150000 (正廠藥) -

(2026年3月價錢)

​

  • 藥物資助: 沒有, 未納人安全網藥物

  • 臨床使用資格: 大部份政府醫院可讓確診NMO病人自行選擇作為第一線使用藥物

Ravulizumab (RVZ)

  • 針對壓抑C5補體，免疫抑制範圍小，針對性高，起效快

  • 2023年FDA批准治療NMO，香港使用歷史短

​​

  • 感染風險: 較高風險是腦膜炎雙球菌, 但其他呼吸道感染, 機會性感染風險較少，IgG影響較少

  • 注意：需強制接種腦膜炎疫苗

  • 疫苗反應: 正常, 不會降低疫苗對病人的反應, 所以接種疫苗時間無需特別調較

​

  • NMO防復發有效率：100% (全球至今暫未有用此藥下NMO復發個案)

​

  • 政府醫院注射費用:

自費藥物;

每年: ~$1,600,000-$2,00,0000 (正廠藥) 2026年估算價錢;

沒有副廠藥

​屬安全網藥物, 可申請資助

​

  • 藥物資助: 已納入安全網, 合資格人士可申請關愛基金

  • 參考臨床使用資格: 過去1年在使用Rituximab下仍出現NMO復發，EDSS評分7分或以下， 所以若未曾用過Rituximab應該未能使用，特別是首次病發後

(確實使用資格請諮詢腦神經科醫生)​

Ref: 部份藥物資訊參考NMOHK醫學講座 (5/2026) 李志仁醫生講義 (價錢部份除外)

【治療NMO生物製劑】
NMO醫學講座 5/2026
李志仁醫生

其他獲美國FDA批准使用藥物

3款藥物雖已獲FDA批准治療NMO, 但在香港仍未納入藥物名冊作為治療NMO用途, NMO病人未能在政府醫院使用

Eculizumab (Soliris) 

  • 已在香港註冊和納入醫管局藥物名冊，但並沒有批准用於治療NMO

  • 針對壓抑輔體(complement) C5

  • 初時每星期1次到院靜脈注射，之後每兩星期1次, 需入院進行

  • 防復發有效率：~94%

Inebilizumab (Uplizna)

  • 未在香港註冊, 在香港未能使用

  • 針對壓抑B-淋巴細胞 (B-lymphocyte) 的CD19

  • 每6個月到院靜脈注射，需入院進行

  • 防復發有效率：~77%

Satralizumab (Enspryng)

  • 已在香港註冊, 但未納入醫管局藥物名冊, 在政府醫院較難使用

  • 針對壓抑白介素(interleukin) IL-6

  • 每4星期在家自行皮下注射，不需入院進行

  • 私家收費參考 - 每月約$70,000; 每年~$900,000 (2025年價錢)

  • 防復發有效率：~75%

有效率數字參考: Lancet Neurol 2021; 20: 60–67 

NMO 常見問題

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