​認識NMO

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NMO 是什麼(聲音版)
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NMO是什麼?
 

NMO英文全寫是Neuromyelitis Optica, 中文名為”視神經脊髓炎”.

NMO是一種罕見病, 屬於免疫系統疾病, 患者的自身免疫系統錯誤以為中樞神經系統的正常細胞為外來者, 加以攻擊健康細胞, 令中樞神經系統受創.

因NMO專攻擊患者的視覺神經和腦脊髓神經, 令其神經細胞受損和腫脹, 引致發炎及造成傷害, 故稱為 <視神經脊髓炎>

, 在過去數十年, 因病徵相似

 醫學界一直錯以為NMO與 MS (多發性硬化症) 病類相同, 造成好多錯診或延診

,今天, NMO已界定為有別於MS的罕有疾病, 有其獨特病徵

診斷和治療方法, 更需不同的處理 和看待

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NMO 有多罕有(聲音版)
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NMO有多罕有?
 

直至2020年, 估計在香港的NMO患者不多於300 個, 以香港總人口800萬作估算, 大約25000個香港人才有1個NMO患者, 十分罕有. 每間政府醫院每年的新確診者大約都只有1-2個患者, 亦以女性居多, 男女患者比例約為 ( 1 : 10 ), 亦以年輕患者居多

各地方對罕見病定義:

  • 世界衛生組織 - 佔總人口之0.65%-1%之間的疾病

  • 美國- 每1500人少於1個病患

  • 日本- 每2500人少於1個病患

  • 台灣- 每10000人少於1個病患

  • 香港未有訂立對罕見病定義

 

香港NMO患病率 - 每25000人少於1個病患, 相對於各地對罕見病的定義, NMO可算是極罕有的罕見病. 若香港少於300 個NMO患者平均居住於18區, 每區患NMO的病人都可能只有~15人. 可想而知, 在香港要碰見一個NMO患者, 會有多麼難!

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NMO 成因是什麼(聲音版)
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NMO成因是什麼?
 

NMO 病因不明, 主要是與患者自身免疫系統紊亂有關, 亦沒有顯示與遺傳因素具很大關連. 有外國資料顯示, 患者直系家屬同患NMO的機會率只約為3%, 但患者家屬患有其他免疫系統疾病的比率則較高. NMO 不是因細菌或病毒所引致, 所以不會傳染

雖然病發原因不明, 不過可能與這些潛在因素有關:

  • 遺傳因素 – NMO患者的遺傳機會大約為3%

  • 其他免疫系統疾病 – 25% NMO患者 (即是4個有1個) 同時患有其他免疫系統疾病

  • 細菌感染/ 疫苗注射 – 這個因素並非直接原因, 但可能是誘發NMO病發的原因. 好多個案都顯示NMO病發前, 患者都可能曾發生過這些情況: 呼吸系統感染, 尿道發炎, 流感, 注射活菌疫苗..

  • 內分泌系統紊亂 – 這亦可解釋為何NMO女性患者比例比男性多 (10:1)

  • 其他: 新陳代謝系統紊亂, 過敏症, 環境因素…

參考資料:

The Guthy-Jackson Charitable Foundation (GJCF) 

NMO Patient Guide 3rd Edition

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NMO 有什麼病徵(聲音版)
00:00 / 02:30

NMO有什麼病徵?
 

每個NMO患者的發病表現都相當獨特, 無論在發病時病徵, 嚴重程度, 發病速度上, 可能每人都不大相同, 要視乎NMO對那組神經, 作那種程度攻擊, 及攻擊之速度而定.  NMO的攻擊通常發展急速, 患者第一次病發通常是相當突如其來, 措手不及,

攻擊可以迅速到在幾小時內奪去患者視力或/和活動能力, 但亦有些患者或會拖至幾天至一星期才迅速惡化, 無從估計

 

NMO專攻擊患者的視覺神經和腦脊髓神經系統, 可以是攻擊一種或多種神經系統, 亦可以是同時或先後地攻擊, 普遍病徵如下:

視神經受損 (ON徵狀)

  • 眼球後方位置疼痛, 尤其是當轉動眼球時更感痛楚

  • 視神經發炎徵狀 (視力衰退: 如光感, 色感, 清晰度…)

  • 患者可短時間內視力減弱甚至全失, 單眼或雙眼都有機會

脊髓神經受損(LTEM徵狀)

  • 肢體麻痺或軟弱無力, 步行失平衡, 活動能力受損

  • 手腳感到發麻, 刺痛, 癢, 火燒或冰冷…

  • 頸部或背部劇痛

  • 腹部或手腳有緊篐感, 感覺好像穿了一件束腹衣似的

  • 大小便失禁, 或不能大小便 (如: 尿瀦流, 肛門無力排便…)

腦幹受損

  • 頭痛, 頭暈, 作嘔, 不停打嗝...

 

參考資料:

The Guthy-Jackson Charitable Foundation (GJCF) 

NMO Patient Guide 3rd Edition

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NMO 病發過程是怎樣(聲音版)
00:00 / 01:09

NMO病發過程是怎樣?
 

典型NMO病發進程:

(每患者都可有其獨特進程, 不可一慨而論, 故以下只可作參考)

階段1

急性病發 (Acute Attack)

突發和亳無先兆下, 出現不同程度上致盲或致殘

階段2

病情急速惡化 (Rapid Development of Symptoms)

可在極短時間內發生, 如數小時至數天, 失去視力或活動能力

階段3 

病情高峰期 (Plateau of Symptoms)

停止惡化, 病徵惡化程度見頂, 但亦沒有改善

階段4

緩解期 (Remission)

病情緩和及改善(尤其當結合治療後), 先前失去的視力和活動能力可部份或完全恢復

參考資料:

The Guthy-Jackson Charitable Foundation (GJCF) 

NMO Patient Guide 3rd Edition

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NMO 會復發嗎(聲音版)
00:00 / 01:24

NMO會復發嗎? 可一生免疫嗎?

NMO患者通常都會在急性病發後, 病情會出現緩解, 少見不斷漸進性致殘 (Progressive Disability), 但若欠適當治療, 患者日後會再經歷不斷復發 (recurrent relapses)

若沒有服用任何免疫抑制藥物, NMO患者復發機會非常高

首次NMO病發後     > 復發機會

1 年內                  > 50% 會復發  

2 年內                  > 75% 會復發 

5 年內                  > 90% 會復發

差不多9成沒有服用藥物的患者都會在5年內再度復發

* 上述是美國的統計數字, 根據亞洲國家的資料, NMO病患在3年內有90%會復發,比起外國的數字更嚇人

參考資料:

The Guthy-Jackson Charitable Foundation (GJCF) 

NMO Patient Guide 3rd Edition

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NMO 有分類嗎(聲音版)
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NMO有分類嗎?
 

NMO大致上可分為兩大類:

Monophasic NMO (單發型)

-佔少數患者 (大約佔10%)

-只一次性病發 (attack), 不會復發(relapse)

-病發急速和嚴重, ~20% 患者永久性喪失視力, ~30%患者永久性喪失單腳或雙腳活動能力

-通常同時攻擊患者視神經和腦脊髓神經

-因不會復發, 患者康復進展比較理想

-此類型NMO患者男女比例均等 (1 : 1)

-因只一次性病發, 專家估計是由於此類患者的免疫系統懂得自我調節, 去修正其失誤功能, 免NMO再復發

Relapsing NMO (復發型)

-佔多數患者 (大約佔90%)

-除第一次病發 (attack) 外, 日後會繼續復發(relapses)

-每次復發(relapse) 可以相隔數月或數年

-患者每次急性病發後, 會進入緩解期 (remission), 功能局部或全部康復時, 又再出現另一次復發

-因會出現復發緣故, 患者康復進展沒有像單發型患者理想, 上一次復發的損害未完全康復前, 又再出現新的復發, 令康復進程緩慢及反覆

-此類型NMO患者以女性為主, 男女比例是 (1 : 4)

參考資料:

The Guthy-Jackson Charitable Foundation (GJCF) 

NMO Patient Guide 3rd Edition

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如何診斷NMO(聲音版)
00:00 / 03:58

​如何診斷NMO?

因應患者個別情況, 醫生會選用以下其中多項測試組合去作診斷

1. 驗血Blood Test (NMO-IgG) –這是最普遍的測試項目,多數NMO患者的血液中存有一種獨特抗體 (Anti-AQP4), 若驗血測試是陽性, 已好大可能斷定為NMO患者, 因此測試項目極少有假陽性出現, 反而會有機會出現假陰性, 大約75% NMO患者的血液中存有(Anti-AQP4)抗體, 但仍有25% NMO患者在血液中未發現此抗體, 所以不可以只單靠驗血去診斷

2.磁力共振MRI - 在急性病發期, MRI通常可顯示NMO發炎的部位

  • 視神經炎  

  • 腦脊髓炎 – 病灶長度超過3個脊椎骨長度

  • 腦病變 – 通常正常, 10% 病患會在下丘腦, 胼胝體, 腦室周圍或腦幹病變

  • MRI的檢查時機都相當重要, 太早照未必顯影得到發炎地方, 太遲又未能反映出早前急性發炎時的樣貌, 亦曾有NMO患者在病發時照MRI卻未能發現任何發炎跡象, 所以要診斷NMO不可只靠單一檢查方法

3.神經系統測試 Neurological Examination - NMO是一種破壞神經系統的疾病, 病發時會令某些神經功能受損, 故此神經系統測試亦成為其中一種臨床診斷

  • 認知能力 (Cognitive) 測試 – 包括思維邏輯, 記憶, 語言能力….

  • 感官能力 (Sensory) 測試 – 包括視力和感知能力 (如:觸覺, 肌力, 平衡, 反射能力, 身體協調…)

4.腰椎穿刺 Lumbar Puncture (Spinal Tap)

  • 病發時, 腦脊髓液裡的白血球 (WBC) 數量會增加, 但寡株帶(Oligoclonal bands) 測試多為陰性

5.視力測試 Eye Test

  • NMO有機會攻擊患者視神經, 視力測試可檢測患者的視神經有否發炎

檢測方法和其診斷NMO準則

  1. 驗血 -驗出 (NMO-IgG) 抗體

  2. 磁力共振MRI -病灶長度超過3個脊椎骨長度, 腦病變影像 (少數病患)

  3. 神經系統測試 - 認知和感官能力異常

  4. 腰椎穿刺 - 腦脊髓液白血球 (WBC) 數量增加

  5. 視力測試 - 視力受損

參考資料:

The Guthy-Jackson Charitable Foundation (GJCF) 

NMO Patient Guide 3rd Edition

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怎樣治療NMO - 短期治療 1
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怎樣治療NMO - 短期治療 2
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怎樣治療NMO - 短期治療 3
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怎樣治療 NMO - 長期治療 1
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怎樣治療NMO - 長期治療 2
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怎樣治療NMO - 長期治療 3
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怎樣治療NMO?
 

治療NMO主要分兩種不同階段的治療:

A. 急性治療 – 短期治療 (通常為期1-4星期)

是指病人剛剛病發時針對脊髓發炎的治療,目的是要盡快制止發炎情況,對患處消炎,同時亦停止發炎情況延至其他腦脊髓神經部份

 

主要治療方法:

1. Steroid (類固醇)

  • 高劑量注射類固醇通常可以在短時間內抑制免疫系統,減低中樞神經系統發炎情況,是急性期第一線藥物

  • 通常使用藥物: Corticosteroid類(e.g. methyl-prednisolone)

  • 通常使用方式: 靜脈注射

  • 通常使用份量: 每天1000 ml (毫升),連續注射3-5天

  • 當3-5天療程過後, 病人發炎情況停止,就可算為完成短期階段治療, 進而開始長期治療階段,因長期治療藥物需要服食幾個月才可起效,故此病人在這等候期間,會繼續口服低劑量的類固醇藥物以防再發炎

  • 但若注射類固醇3-5天後,病人發炎情況沒有停止,又或沒有顯著回復能力或視力,就可考慮PLEX (血槳置換)或IVIG (靜脈注射球蛋白)

過來人有話說

高劑量注射類固醇是否好傷?

高劑量服用類固醇可以好快令患者消炎, 但好多人對類固醇都怕怕, 覺得壞處多多. 類固醇除了可抑制中樞神經系統發炎外, 亦會對身體全方位消炎, 且具有好多副作用. 不過因這只是注射3-5天的短期治療, 對身體造成的傷害, 相比NMO的攻擊為少, 有時就算患者未能好確定是否患NMO, 醫生都會為他注射類固醇以防萬一

2. PLEX (血漿置換)

  • PLEX  在香港通常都不是第一線急性治療NMO的方法, 當患者注射了類固醇幾天後, 發炎情況未能改善, 或完成類固醇療程後14天內, 失去的能力未能好好恢復, 都可考慮以PLEX作為Add-on Therapy (追加/附加治療)

  • 原理: 血漿就是血液裡沒有細胞的液體部份, PLEX (血漿置換)就是利用機器把血液裡的細胞和血漿分離, 然後把血漿裡一些帶有發炎因子的免疫抗體換走, 再用一些健康人士的血漿作補回, 以期控制發炎情況

  • 通常1個PLEX療程大約5-7次, 隔天做一次, 或1星期2-3次, 整個療程為期約兩星期

  • 做法: 血漿置換的程序不太複雜, 患者的頸上會插上一條雙腔導管(double Lumen catheter), 要在手術室由外科醫生插入頸內靜脈, 每次血槳置換都會以機器(離心細胞分離器) 進行, 每次大約2-4小時, 患者多是躺在床上進行. 血液會從導管引去離心細胞分離器, 血漿內一些自身免疫抗體會被除去, 剩餘的部份就會引回體內, 另外亦會注入新鮮冷凍血漿作失去液體的補充

  • 可能出現的風險:

  • 一般風險 –血壓下降和頭暈, 導管插位傷口出血, 血液感染細菌…

  • 嚴重風險 – 比較罕見的有癲癇, 腹絞痛, 四肢發麻, 免疫力下降致生命危險, 但是極罕有

 

  • 外國研究資料顯示, PLEX可算是有效且安全的治療, 其有效性關鍵在於做PLEX的時機, 發病後越早進行PLEX, 有效程度越高, 但不是每NMO病人都需要做. 通常是完成注射類固醇療程後, 而一個月內情況未有顯著改善才做PLEX, 若超過一個月才做效果並不理想

過來人有話說

PLEX (換血)好似好嚇人? 會否好危險好唔方便?

我當初對PLEX都有顧慮, 換血聽來確實好嚇人, 但其實只要在重要風險位小心處理, PLEX可以帶給病人的好處, 或會多於其帶來的風險. 例如: 我在頸靜脈插導管需在手術室由外科醫生進行, 完成後亦會先照X光確保位置正確才開始PLEX. 每次進行PLEX的幾小時都要在醫院由專業護士進行, 完成後觀察沒有任何併發症我就可回家休息, 隔天又再回院…

一個注射類固醇的療程為期大約3-5天, 都需要全程留院進行. 但PLEX療程大約5-7次, 隔天做1次, 為期兩星期. 只要處理得好, 我是可以不需全程兩星期留院, 隔天回院做幾小時PLEX, 之後就可回家過正常生活. 若小心處理傷口, 除了避免劇烈運動和大幅度動作外, 我回到家中是可自由活動, 什至洗頭沖涼也不成問題, 與平常沒有太大分別

3. IVIG (免疫球蛋白)

  • 靜脈注射免疫球蛋白

  • 療程為期: 連續注射3-5天

  • 通常NMO病人完成了靜脈注射類固醇和血漿置換(PLEX)後結果仍不理想, 就會考慮靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)

  • 原理: 使用靜脈注射方法把健康人士的抗體注入NMO病人血液中, 以抗衡病人本身的有害抗體, 目的都是短時間內抑制病人發炎情況

可能出現的反應:

  • 全身過敏反應, 包括發冷, 發燒, 頭痛, 肌肉痠痛, 下背痛, 惡心,嘔吐, 心悸, 胸悶及呼吸困難等

  • 皮膚出紅疹、刺痛感

  • ​更少數人有休克反應

 

 

以上3種治療都是最普遍對NMO在急性期的治療, 目的是在短時間內抑制病人發炎情況, 其有效性會因應每病人而不同, 不能一慨而論. 但通常醫生都會首先以高劑量注射類固醇為開始, 視乎效果再作其他治療的決定. 這些治療在政府醫院和私家醫院都有提供, 若在私家醫院進行, 費用較貴, 以注射類固醇最平, 而注射免疫球蛋白(IVIG)為最貴

 B. 慢性治療 – 長期治療  (通常為期終生)

是指病人剛剛病發時針對脊髓發炎的治療,目的是要盡快制止發炎情況,對患處消炎,同時亦停止發炎情況延至其他腦脊髓神經部份

 

主要治療方法:

  • 當完成急性治療後, 病人的發炎情況受控, 病情停止惡化, 就進入緩解期. 此時病人就進入長期治療階段, 目的是用藥物去壓抑免疫系統, 防止未來有機會的復發, 就算控制不了復發, 仍可減低復發次數和復發造成的傷害.

  • 實證顯示NMO復發機會率相當高, 所以長期服用藥物以防復發是肯定必需的

  • 長期治療和短期治療的藥物多是不相同的, 要視乎病情屬那階段去服用合適的藥物, 不要混淆.

  • 每個NMO病人對每種免疫抑制劑的反應都好獨特, 有些藥物對某病人有效, 但可能對另一個病人沒效. 其副作用也如是, 有些病人對某類藥物接受性強, 副作用少, 但不代表個個病人如是. 同一種藥物, 亦有些病人服用低劑量就已起效, 但另一些病人可能就算服用高劑量都未見成效. 最後要決定那種藥物合適自己, 是要經醫生衡量下, 病人親自去試服和觀察, 再作取捨.

最理想合適的藥物是:

  • 能以最低起效的劑量

  • 足夠防止NMO復發

  • 同時帶來最少副作用

 

NMO是因病人自身免疫系統攻擊自身健康細胞, 引致發炎, 故此抑制免疫系統有助防止NMO復發. 但亦同時使免疫力下降, 增加感染病毒病菌和患癌機會. 故此, 病人需定期進行血液檢驗監察:

  • 血常規檢測 (CBC)

  • 白血球檢測 (WBC)

  • 肝功能,, 腎功能檢測 (LFT, RFT, AFP…)

消炎藥物:

Steroid (類固醇)

  • 類固醇是唯一可在急性病發期和長期穩定期服用的共通藥物, 主要目的是消炎, 但各階段服用劑量不同

  • 急性期: 用高劑量, 用靜脈注射方式, 每天1000 mg, 維期約5天

  • 過渡期: 用中劑量, 用口服方式, 由每天40 mg逐步遞減至10 mg 以下, 維期約半年至1年, 因服用免疫抑制劑是需要時間起效, 有些可能需要幾個月, 所以在這真空期, 病人以服食類固醇去保護再復發

  • 穩定期: 用低劑量, 用口服方式, 每天10 mg以下 (以maintenance dose作維持功效用), 真正服用劑量按個別病人而定, 長期服用.

  • 不少病人會服用少量類固醇(~5mg), 再加另一隻免疫抑制劑作長期藥物, 亦有些只服用免疫抑制劑, 不用類固醇, 沒有定輪, 每人都不同, 最重要是怎樣配搭不同藥物才能防止復發, 最好跟醫生商量和檢討

副作用: (多以長期服用高劑量類固醇才嚴重)

  • 容易受細菌感染, 傷口難癒合, 骨質疏鬆, 腎石, 白內瘴, 失眠, 糖尿, 體重增加, 血壓增加…

3 種普遍使用的免疫抑制劑:

1. Azathioprine (Imuran) 硫唑嘌呤

  • 是早期的廣泛性疫抑制劑

  • 阻止免疫B細胞和T細胞中的DNA合成

  • 抑壓免疫系統, 以防發炎

  • 服用方式:: 口服

  • 副作用: 噁心, 嘔吐, 腹瀉, 腹痛, 皮膚過敏

  • 風險: 容易受細菌感染, 有患癌風險

  • 價錢: 政府醫院可提供, 一般標準藥費已包, 不需額外收費

2. MMF (Cellcept) 山喜多

  • 此藥本來專供器官移植者服用, 減低免疫系統對新器官排斥反應, 但亦能用作治療NMO之用

  • 比起Azathioprine來說, Cellcept 是較為針對性的免疫抑制劑

  • 特定阻止免疫B細胞和T細胞中的酵素產生

  • 同樣是抑壓免疫系統, 以防發炎

  • 服用方式: 口服

  • 劑量: 最高安全劑量 – 每日不超過3000 mg, 需按病人身高和體重而定服用劑量

  • 副作用: 便秘、腹瀉、頭痛、噁心、無力…

  • 風險: 容易受細菌感染, 有患癌風險

  • 價錢: 政府醫院可提供, 若選擇Cellcept, 病人就需要自費

(*以6/2020 估算)

1000 mg, 每天藥費大約: $18

2000 mg, 每天藥費大約: $36

3000 mg, 每天藥費大約: $54

雖然是自費藥, 但價錢都不算昂貴

​另外, HA醫院已有其仿製藥 Micocept 提供, 一般標準藥費已包, 不需額外收費

3. Rituximab (Rituxan) 利妥昔單抗

  • 是一種單克隆抗體 (Monoclonal Antibody), 專治療淋巴癌的生物制劑和一些免疫系統疾病

  • 特定針對免疫B細胞, 用單株抗體去清除NMO-IgG抗體

  • 透過以靜脈注射方式使用, 通常每6個月接受1個療程, 每療程需接受兩次靜脈注射, 兩次靜脈注射相隔兩星期, 使用劑量需按病人身高和體重而定

  • 服用方式: 靜脈注射

副作用:

  • 一般副作用: 發燒, 發冷, 流感症狀..

  • 較少見副作用: 虛弱、噁心、頭痛、咳嗽、流鼻水、呼吸急促、鼻竇炎和喉嚨痛。

  • 風險: 腦部感染, 肝炎, 帶狀疱疹和巨細胞病毒..

  • 價錢: 政府醫院可提供, 但需要病人自費, 每個維期半年的療程約為$75,000, 一年(兩個療程)共$150,000 (*以6/2020 估算)

  • 另外, HA醫院已有其仿製藥提供, 同屬病人自費藥, 但價錢平過正廠藥好多, 一年(兩個療程)大約$20,000多 (*以6/2021 估算)

3 種已獲美國FDA批准使用之新治療NMO 藥物

此3種藥物已正式引入香港, HA醫院已可使用, 但同屬病人自費藥, 而且價錢昂貴

1. Eculizumab (Soliris)

~ HK$ 100萬1年   (初時每星期1次到院靜脈注射, 之後每兩星期1次)

2. Inebilizumab (Uplizna)

- 未有價錢  (每6個月到院靜脈注射)

3. Satralizumab (Enspryng)

~ HK$ 60萬1年 (每4星期在家自行皮下注射, 不需入院)

​*新藥價錢是以2021年11月作估算

​生活常問

Flat Round Stage
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我可否注射疫苗
00:00 / 03:16

我可否注射疫苗?

NMO發病原因主要是自身免疫系統紊亂, 被激活去攻擊自身細胞而引起腦脊髓神經發炎而致, 任何感染都有機會令NMO復發. 疫苗本身都有激起免疫系統的作用, 究竟NMO病人應否注射疫苗? 暫時沒有好確定答案, 但亦可參考一些外國做的小規模研究和意見

若NMO病人一直有接受免疫抑制治療, 沒有數據顯示注射疫苗會直接引致NMO復發, 但若沒有接受免疫抑制治療的病人去注射疫苗, 復發機會是會增加. 所以關鍵是病人有沒有接受免疫抑制治療, 而不是注射疫苗本身

有注射疫苗的NMO病人比起沒有注射疫苗的NMO病人來說, 復發率反而更低, 可能是因為注射疫苗可以防止細菌感染機會

另外疫苗本身是否活性減毒疫苗 (Live attenuated vaccines)都需要關注, 因研究本身選取的疫苗種類偏向非活性病毒, 所以未有好多數據顯示活性減毒疫苗不會引致NMO復發. 若病人要注射疫苗, 可能選取非活性減毒疫苗會較安全

 

總結說, NMO病人若要較安全地注射疫苗, 就先要確保已接受免疫抑制治療 和選取非活性減毒疫苗

 

活性減毒疫苗: (應該避免)

含有毒性減弱的病原,人體接種後引起免疫反應較強而持久

包括: 麻疹, 腮腺炎, 德國麻疹, 水痘, 帶狀病毒, 日本腦炎疫苗、口服輪狀病毒…

非活性疫苗:

只含病原的部分抗原或已經被去除活性的病原,意即死疫苗,施打後完全不會造成該病原的感染,較安全但可能需要施打多劑才會有抗體。

包括:  A型肝炎疫苗、B型肝炎疫苗、白喉類毒素、破傷風類毒素、百日咳疫苗、b型嗜血桿菌疫苗、流感疫苗、肺炎鏈球菌疫苗、人類乳突病毒疫苗等…

參考資料:

https://www.msard-journal.com/article/S2211-0348(18)30143-3/fulltext

Expecting
我可否懷孕
00:00 / 07:02

​我可否懷孕?
 

要回答此問題, 不應只簡單答可以或不可以, 讓我們從以下的3方面去處理和考量

  1. NMO病人在懷孕時和懷孕後會否容易復發? 有其他風險?

  2. NMO病人服食的長期藥物會否影響懷孕成功率和胎兒健康?

  3. 若NMO病人真的計劃懷孕, 有什麼要注意?

 

1. NMO病人在懷孕時和懷孕後會否容易復發? 有其他風險?

與MS病人不同, NMO病人在懷孕時, NMO的復發率不會因懷孕而減少, 尤其以懷孕最初3個月和產後3個月更是易復發的時期, 其復發率比平常日子為高, 所以在懷孕期突然停食防止復發的藥物是帶有一定風險.  另外NMO病人亦會比較易增加流產和懷孕時併發症的機會 (如: 妊娠毒血症…)

 

2. NMO病人服食的長期藥物會否影響懷孕成功率和胎兒健康?

NMO病人長期服用的藥物以免疫抑制劑和類固醇為主, 如: Azathioprine, MMF, Rituximab, Prednisolone…

外國資料顯示, 除了MMF外, 其他3款藥物似乎都不會太大影響懷孕機會和胎兒健康, 什至在餵哺母乳時仍可服食

Rituximab- 整體來說, 比較多數據顯示其相對安全, 什至在懷孕期注射都未必有不良影響 (當然因應個別病人的不同情況, 請徵詢你醫生的意見)

口服Prednisolone- 則建議以低劑量服食才安全, 最好是每天10mg以下, 若不能都不要超過20mg

MMF - 萬萬不可在計劃懷孕前, 懷孕時和哺乳時服食, 在計劃懷孕前至少6-8星期要停食MMF, 改用其他防復發藥物, 直至產後一段時間徵詢醫生後才恢復服用, 因有數據顯示MMF 在懷孕時和哺乳時可能對胎兒造成傷害, 包括兔唇, 顎裂, 畸耳…

其他藥物: Methotrexate (MTX), Cyclophosphamide - 這兩種藥物都不建議在懷孕時和哺乳時服食, 需要轉服其他藥物

 

3. 若NMO病人真的計劃懷孕, 有什麼要注意?

NMO病人以女性為主, 且平均在30-40歲時病發, 剛正值她們的生育黃金期. 因病人是需要長期服食免疫抑制劑去防止復發, 但又沒有好多資料顯示此等藥物會否對懷孕和胎兒造成影響, 故此都令病人對懷孕卻步. 停藥又怕會復發, 不停藥又怕影響胎兒, 產生不少矛盾. 其實有外國資料顯示, 只要好好計劃和注意, 都有好多成功的懷孕例子, 母子平安 

a. 在計劃懷孕前-

先要確保身體狀的穩定性, 如6-12個月未曾復發, 具有一定程度的活動能力, 膀胱控制能力…與醫生商量和檢視服用的藥物對懷孕的危險

比較安全藥物: Rituximab, Azathioprine, Prednisolone, 通常可繼續服用

高風險藥物: MMF, Methotrexate (MTX), Cyclophosphamide, 這些都要在計劃懷孕前停用, 而改用比較安全的藥物

MMF – 至少6 星期前停用, Methotrexate (MTX), Cyclophosphamide -至少3個月前停用

b. 懷孕期 –

在懷孕期比較安全的藥物如上: Rituximab, Azathioprine, Prednisolone

Rituximab是一個幾合適的選擇, 有過往成功經驗, 高效能, 起效快, 又因每個Rituximab 療程只需注射兩劑1000mg (以兩星期相隔), 而效用大約維持9-12個月, 如可好好配合, 在剛懷孕前完成一個療程後, 就可等產後才注射新療程. Rituximab起效快, 所以產後立即注射的話, 都可好快起保護作用, 盡量縮減沒有藥效的空窗期

IVIG (靜脈注射球蛋白) 是另一個選擇, 病人可在懷孕期中每月做IVIG, 安全性高, 但效用方面仍欠足夠數據

c. 生產後 –

若在懷孕期停服有關藥物, 產後是NMO復發高危期, 所以要盡快恢復用藥. 但若需哺乳, 要留意所選藥物

MMF, MTX, Cyclophosphamide - 都不應服用

Azathioprine, Prednisolone – 每次哺乳都要在服藥後4小時後進行

參考資料:

https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/1352458517740215

Flat Round Stage
Surgical Lights
我可否做手術
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我可否做手術?

NMO病人接受手術時可能會面對兩方面問題

1. 做手術會否激活免疫系統導致NMO復發?

有機會, 但機會微, 尤其免疫抑制劑已減低復發風險

2. 長期服用的免疫抑制劑會否導致做手術時更易發炎?

除非發現病人有活躍細菌感染, 就需停藥, 若否, 通常都不需停藥, 亦有些醫生會在手術前為病人注射類固醇, 以防發炎

其實這兩方面風險是可互相抵消, 最重要是NMO病人不要逃避必需要做的手術, 當然就不應隨便去做非必需的手術

Doctor Analyzing X-Rays

​我應該看那個醫學專科?
 

NMO雖是免疫系統病, 但因發炎受損的地方是腦脊髓神經, 所以應屬腦神經科/ 腦內科 (Neurology), 因不是以做手術作治療方法, 所以不屬腦外科.

但因NMO產生好多後遺症, 所以病人因不同的後遺症而看不同專科和護理, 就如:

  • 視力受損: 屬眼科

  • 尿失禁, 尿瀦留, 尿道發炎: 屬泌尿科

  • 便秘: 屬腸胃科

  • 活動能力受損: 屬物理治療範疇

  • 長期服食類固醇致骨質疏鬆, 骨枯, 骨折: 屬骨科

我應該看那個醫學專科
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Flat Round Stage
Prescription Drugs
當病情穩定, 我可否停藥
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當病情穩定, 我可否停藥?

NMO的藥物分為3大類:

  1. 急性治療藥物: 短期服用, 目的是在急性期時防止發炎惡化和消炎作用, 病人情況穩定後可停用

  2. 長期抑制免疫系統藥物: 長期使用, 目的是抑制病人免疫系統, 以防日後復發, 若無大副作用, 都需長期服用

  3. 舒緩後遺症藥物: 主要是舒緩病人神經痛和防抽筋用, 症狀改善可停藥

總的來說, 第(2)類長期抑制免疫系統藥物是不可以隨便停服, NMO其實沒有可真正根治的藥物, 只可以一生靠免疫抑制劑去防止復發, 而NMO亦是復發率極高的疾病, 若停止用藥就等同給兇猛的NMO開門, 復發情況差不多必定會出現.

但若此類藥物因長期服用而產生極嚴重副作用, 什或嚴重至損害身體重大機能或危害生命, 就需跟醫生商量轉另一種免疫抑制劑或短時期停服.

簡單說, 病人需在防止NMO復發和減少藥物副作用兩方面取得平衡

Traditional Chinese Medicine

​我可否進食中藥?
 

NMO病人其實只要避免服食激活免疫系統的食物,

在飲食方面都擁有好多自由.

因中藥成份沒有太多研究, 而好多中醫師都不了解NMO此病, 所以服食中藥前都應小心, 不要以為凡補身的中藥都是有益,

若是激活免疫系統的就不合適了, 就如人蔘此類補身藥品都不應服用

我可否進食中藥
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Flat Round Stage
Grapefruit and Vitamins
我可否服食增強免疫力的補充劑
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​我可否服食增強免疫力的補充劑?

坊間出現各類健康食品, 都通稱是增強免疫力,

但其實都是從廣泛面去聲稱, NMO病人是否全都不能食呢? 其實未必

只要分開 boosting/ activating immune system 與supporting/ maintaining immune system兩者, 前者是激活免疫系統 (boost), 後者是保養和維持 (support), NMO 病人可服食後者的補健食品, 但相信去判別每種食品屬那類都有難度

Massage

​我可否針灸和按摩?
 

針灸和按摩應不會令NMO病復發, 反而更可舒緩NMO後遺症產生的種種神經痛,

亦可增進血液循環, 鬆弛肌張力, 舒緩緊張情緒, 幫助睡眠…

對NMO病人復健和恢復活動能力有幫助

​但因免疫力較低, 都要小心針灸器具是否乾淨衛生, 以免造成細菌感染

我可否針灸和按摩
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Flat Round Stage
Korean Barbecue
我在飲食方面有什麼禁忌
00:00 / 00:36

​我在飲食方面有什麼禁忌?

NMO病人其實只要避免服食激活免疫系統的食物, 在飲食方面都擁有好多自由

飲食方面有3大原則:

  1. 保持均衡飲食

  2. 選取可保養或輕微抑制免疫力的食物 (脂肪酸, 橄欖油, 魚油, 維他命E…)

  3. 避免選取激活免疫力的食物

 

詳細可參考:

https://guthyjacksonfoundation.org/diet-and-nmo-a-three-step-approach/

Picnic Basket

​我在外出時有什麼注意?
 

NMO病人只要在安全環境下, 而自己活動能力許可, 在外出方面都是絕對自由. 但因長期服食免疫抑制劑, 免疫力會比一般人為低,

所以若要外出, 最重要是避免感染細菌和病毒, 其中要小心的包括是:

傷風感冒 – 建議戴口罩, 多用酒精搓手, 少接觸公用物品, 少握手或與人擁抱, 避免去人多密封的地方..

腸胃感染 – 使用自帶餐具和飲用水, 不食未經煮熟食物..

泌尿感染 – 盡量不直接使用公廁, 或使用前先用酒精清潔廁板, 或乾脆使用尿片, 用完即棄…

 

NMO病人不要因怕麻煩或怕受感染而不外出, 只要小心注意一些事項, NMO病人與普通人無異, 都可自由外出活動,

享受健康社交, 飲杯茶食個包絕對不是件難事!

我在外出時有什麼注意
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Flat Round Stage
Wheelchair
真復發與假復發有何分別
00:00 / 02:06

​真復發與假復發(pseudo-relapse)有何分別?

真復發是NMO對病人視神經或脊髓神經新的攻擊, 而”假復發”是因曾經受損的舊神經部位, 因某些身體狀況紊亂, 令之前曾出現過的病徵又再一次出現.

這些原因包括: 身體受感染發炎, 尤其是尿道炎, 壓力, 疲勞, 痛楚, 太熱或太凍, 經前, 什或乎轉新藥, 都有可能令NMO病人原先的神經傷患處再現病徵, 感覺與真復發好相似. 

若是NMO真復發, 就應立即入院接受急性治療, 不要拖延

若是NMO”假復發”, 病徵只是暫時, 亦不會繼續惡化, 有時當以上所述之身體狀況回復, 病徵會自動消失, 不需治療

但怎樣判別兩者?

NMO假復發的根源是舊患處, 所以出現病徵的部位是曾經出現過的地方, 假如上次發病時曾令左手冇力, 若今次病徵又是左手冇力, 這樣有可能是假復發.

但不可一慨而論, 因真復發都有可能在同一位置. 假復發出現病徵只會是暫時, 所以若病徵持續, 加上是新的出現位置, 都要從速入院,

另外照MRI都是可判別是否真復發的方法

我們都不是醫生,沒有能力確切分辨究竟是真復發還是假復發. 所以, 當覺得身體有不妥當的時候,就要即時入院檢查,不要遲疑, 以免造成不可逆轉的傷害, 因為只有醫生才能透過MRI和其他臨床測試去判別真復發與否