shutterstock_611674304.jpg

NMO與MOG視神經炎

比較1-特色 (10/2021)

 

視神經炎ON是50歲以下人士出現急性視神經病變常見的病因

3種脫髓鞘疾病 (MS, NMOSD, MOGAD) 都有機會出現視神經炎, 究竟它們呈現的視神經炎有什麼異同? 近期在 Neuromyelitis optica spectrum disorder and myelinoligodendrocyte glycoprotein associated disorder-optic neuritis: a comprehensive review of diagnosis and treatment *1 一文中, 提供了詳細的比較, 在此都選取一些大家可能有興趣的內容 (一切內容以原文為準)

 

NMOSD - 視神經脊髓炎譜系疾病

視神經脊髓炎十分罕有, 每年出現率是每100萬人口出現0.4 – 2個病例, 至於盛行率是每10萬人有0.5 – 4 個, 亦會因不同種族而有別. 平均初發年齡中位數是39歲, 大約比MS大10年. 男女患者比例懸殊, 女患者大幅度多過男患者, 大約佔整體70-90%. 有別於MS以白人為主, NMO在亞洲人和非洲裔較普遍.

 

在一項大型國際研究發現, 最常初出現病徵是TM 橫貫性脊髓炎 (約48%), 跟著是ON視神經炎 (佔42%), 腦部損傷則較少, 約10-14%. 研究指出大約63%的NMO病人最終都有ON視神經炎. 相比於MS, NMO病人永久性殘障之風險高很多. 至於視神經炎方面, NMO病人多反覆發作, 以致帶來永久嚴重視力缺損, 有50-70%患者可能最終至少一眼完全失明 (<20/200).

 

大約有75% NMO病人在血液中檢測到AQP4抗體. 曾經在一個小型研究群組中, 34個疑似NMO病人中, 他們都出現重覆視神經炎但沒有其他NMO臨床病徵, 最終有20%病人測到有AQP4抗體, 而他們亦是比較嚴重視力缺損, 隨後更出現橫貫性脊髓炎. 另外雖然在NMO病人的脊髓液CSF中都可檢測AQP4抗體, 但不像在血液中檢測靈敏, 所以多建議以驗血方式 檢測AQP4抗體為主

 

MOGAD - 髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體病

MOGAD的病徵都相當廣泛, 包括: 視神經炎ON, 橫貫性脊髓炎TM, 急性散播性腦脊髓ADEM和腦幹腦炎. 約21-42% AQP4抗體測試結果陰性的病人在血液中測到有MOG抗體. MOGAD病人平均初發年齡中位數是30-35歲, 跟MS相似. MOG抗體多在兒童病者的血液中測到. 另外跟NMO和MS不同, MOGAD病沒有明顯性別偏向, 男女比例相若. 至於出現率, 近期在荷蘭一項報告中是每年每10萬人出現0.16個MOGAD病人, 這數字遠低於NMO

MOGAD成年病人最常見病徵是視神經炎ON, 在一個英國大型研究中, 有58%病人初病發時會出現視神經炎ON (當中有50%是涉及雙眼), 21%病人出現橫貫性脊髓炎TM, 12%病人會同時出現視神經炎和橫貫性脊髓炎, 9%病人出現類似急性散播性腦脊髓ADEM病徵. 9歲以下小童最多出現ADEM病徵, 較大年齡兒童則會出現視神經炎和橫貫性脊髓炎.  MOGAD的視神經炎都易涉及雙眼, 大約50-84%病人都會, 此高比例與NMO的視神經炎相似, 不過就比MS的視神經炎多3-4倍.

MOGAD初發時帶來的視力損失可以相當嚴重, 平均視力差至只看到手部動作. 但幸好MOGAD視力恢復都好常見, 很少病人在一次病發後會出現永久性視力損失. 跟NMO相似, MOGAD 的視神經炎都有高復發傾向, 大約50% MOGAD病人都可能會復發. 長遠來說, MOGAD的視力康復進程雖然多變, 但整體比NMO的視力康復好得多. MOGAD病人平均有5-20% 最少單眼永久失明 (<20/200 或更差), 但NMO病人至少有50%是如此, 所以MOGAD視神經炎的預後比NMO好得多

 

3種脫髓鞘疾病的視神經炎ON特色比較

(+ 不常見    ++ 常見    +++ 十分常見)

特點
MS
NMOSD
MOGAD
種族
白人
亞洲人/ 非裔美國人
沒有種族偏向
性別
女 > 男
女 >> 男
男女比例相若
平均初發年齡
20幾歲
30-40幾歲
30幾歲和兒童
視神經炎ON特色
眼痛
+++
++
+++
視盤optic disc腫脹
+
+
+++
兩邊視力喪失
+
++
++
最差時嚴重視力喪失
++
+++
+++
反覆視力喪失
+
++
+++
對類固醇治療倚賴
罕見
+
++
失明風險 (<20/200)
+
+++
++
視力恢復展望
良好 (通常可完全恢復)
差 (通常不可完全恢復)
良好 (通常可完全恢復但易變不定)
受影響之其他中央神經系統 CNS
ADEM急性瀰漫性腦脊髓炎
罕見
罕見
++
Brainstem腦幹
罕見
+
++
Diencephalic間腦症
罕見
++
罕見
LETM 橫貫性脊髓炎
罕見
+++
++
Conus medullaris脊髓圓錐
+
+
+++

MS – Multiple Sclerosis 多發性硬化症

NMOSD – Neuromyelitis optica spectrum disorder 視神經脊髓炎譜系疾病

MOGAD - Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體病

參考資料:

*1 - Gospe SM 3rd, Chen JJ, Bhatti MT. Neuromyelitis optica spectrum disorder and myelin oligodendrocyte glycoprotein associated disorder-optic neuritis: a comprehensive review of diagnosis and treatment. Eye (Lond). 2021 Mar;35(3):753-768. doi: 10.1038/s41433-020-01334-8. Epub 2020 Dec 15. PMID: 33323985; PMCID: PMC8026985.

https://doi.org/10.1038/s41433-020-01334-8