NMO的視神經炎(NMO-ON)非比尋常 (5/2021)

 

此文只提供一般資訊, 不能為NMO病人作個別診斷和指導, NMO病人請諮詢專業醫生意見

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雖然NMO其中一個典型病徵是視神經炎 (ON- Optic Neuritis), 但不是所有視神經炎都與NMO有關, 究竟NMO-ON有何特色? 錯診而不治療會有多大影響?

 

參考眼科專科何俊浩醫生和鄭智安醫生在 Demyelinating and inflammatory optic neuropathies: an overview, Medical Bulletin, Vol23, No.3 March 2018的資料:

視神經炎(ON) 在全球都是導致年青和中年人士視力受損的主因, 會造成失明, 眼周疼痛和色盲. 相比於白種人, 中國人在ON病發後較少轉為MS (多發性硬化症)患者; 反而ON在中國人身上更多是NMO的早期病徵, 而且視力預後很差. MS (多發性硬化症) 患者多偏向以白種人為主, 但NMO患者反是比較全球平均分佈. 根據英國和美國的研究, 大約有20-50% 的NMO患者都屬非白種人. 而NMO患者最初病發年齡平均比MS病人大10年, 英國有研究更指出, 約20%白種NMO患者更是在60歲後才病發. 故此, 很大年紀才第一次病發都為確診NMO提供有利線索

 

大約50% NMO患者只會出現ON病徵為唯一病徵, 其中的20%是涉及雙眼, 所以,雙眼視神經發炎而同時沒有其他NMO病徵, 都是典型NMO-ON的特色. 最重要的是, NMO引致的視神經炎 (NMO-ON) 造成的視力受損, 通常都是發展非常急速, 深遠和持續. 在急性NMO-ON病發時, 80% NMO患者視力會降至少於20/200 (即是法律上界定的失明 legally blind), 而MS-ON患者只有36%才會降至這水平, 即是說因NMO-ON而差不多全失明的患者是MS-ON同類患者兩倍有多. 若沒有適當治療, 多達60% NMO患者在病發後平均7.7年都會單眼或雙眼失明, 而MS-ON患者只有4%才會, NMO患者數目在這方面比起MS患者是其15倍, 數字驚人, 亦可以說, NMO-ON患者若欠適當治療, 有好大可能會視力全失. NMO-ON患者視神經頭外表通常正常, 但若出現水平式視覺缺陷, 都是符合NMO-ON的確診條件.

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參考外國資料, Dr. John Chen, Neuro-ophthalmologist at Mayo Clinic在 ”Optic Neuritis in the Era of Biomarkers”, 3/2019:

一般ON視神經炎通常是由視神經脫髓鞘 (demyelination)而致, 是青年患視神經病的主因之一. 典型病徵是: 在數天內單眼視力受損, 不同患者視力可以有好大差距, 近乎正常視力至失去光感的患者都有, 90%患者當轉動眼球時眼痛情況加劇, 患者亦通常有色盲, 看見色彩比平時減少鮮艷度…

但出現ON視神經炎的患者, 並不是一定因NMO而致, 其他病因有MS (多發性硬化症), Infectious (細菌感染), 或 Idiopathic (不明突發原因)…

相比MS-ON, NMO-ON對視神經攻擊更嚴重和復原機會低, 而復發率高, 死亡率是6-32%, 近年死亡率隨著有更好治療方法而減低, 但始終NMO是可致命疾病. 不同病因的ON有不同治療方法, 盡早確診才是關鍵, 自從NMO AQP4抗體驗血測試普及後, 大大減低錯診NMO的機會.

 

Dr. John Chen亦提出一些非典型ON(視神經炎)的病徵, 需要為患者進一步測試血液AQP4抗體, 以排除是否患NMO的可能, 其中包括:

• 視力受損程度嚴重

• ON是涉及雙眼

• ON重複病發

• 視力復原率低

• 有其他NMO的病徵….

 

但究竟NMO-ON患者佔總ON視神經炎患者多少比例, 香港暫時都欠缺最新和可靠數字. 若參考早於1992年 The New England Journal of Medicine的數字, 有92%患ON的病人都會於1-3個月內復原至視力20/40或更好, 只有3%患ON病人是沒有改善, 而且視力低至20/200甚或更差, 與完全失明無異. 究竟這3%患者中有多少比例是NMO病人, 有待眼科專家日後有最新的本地研究數字.

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ON – Optic Neuritis 視神經發炎

NMO-ON – NMO有關的視神經發炎

MS-ON – MS有關的視神經發炎

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參考資料

Cheng AC, Ho CH Jonathan, Demyelinating and inflammatory optic neuropathies: an overview, The Hong Kong Medical Diary. 2018 March; Vol23, No.3

Optic Neuritis in the Era of Biomarkers - Insights (mayocliniclabs.com)